čo je methemoglobinémia?

Methemoglobinémia alebo Met h-b je zriedkavá krvná porucha, ktorá môže byť spôsobená vrodeným alebo vrodeným stavom, vystavením toxínom, najmä dusičnanom alebo dehydratácii, najmä u dojčiat. V tomto stave methemoglobín je forma hemoglobínu prítomná v príliš veľkom množstve. Tento konkrétny typ hemoglobínu nemôže niesť alebo viazať kyslík, čo znamená, že počet červených krviniek obsahujúcich kyslík je znížený. Nedostatočná dodávka kyslíka nesúceho červené krvinky spôsobuje anémiu a môže byť katastrofálna pre orgány a ak je methemoglobín prítomný vo veľkých množstvách, orgány môžu začať zlyhať. Preto môže byť tento stav smrteľný, čo spôsobí úplné srdcové zlyhanie, ak zostane neliečené.

Zvyčajne sa pred zlyhaním orgánov pozoruje methemoglobinémia, najmä u ľudí s ľahkou pleťou. Spôsobí to cyanózu, zjavne modrú pleť. Ľudia, ktorí majú túto poruchu, vyzerajú nielen trochu modrej, ale často veľmi modrej. Ďalšie príznaky zahŕňajú zmeny v duševnom stave, zmätenosť, dýchavičnosť, závrat a bolesti hlavy. Pokračovanie v tvorbe methemoglobínu môže spôsobiť stratu vedomia, kómu a prípadne smrť. Diagnózu je možné potvrdiť kontrolou prítomnosti methemoglobínu v krvi, ktorá by mala byť nižšia ako 1%. Vyššie hodnoty potvrdzujú methemoglobinémiu. Ďalej krv z tepien vyzerá hnedá, namiesto jasne červenej.

Podmienka je liečiteľná a môže byť potrebné ustúpiť u ľudí, ktorí majú vrodenú alebo dedičnú methemoglobinémiu tým, že sa pokúsia znížiť methemoglobín, aby molekuly železa opäť preniesli kyslík. To sa zvyčajne vykonáva pomocou intravenóznych kvapiek látky metylénová modrá. Ako postupuje liečba, koža začína narúšať a hlavné orgány tela sú lepšie okysličené.

Zatiaľ čo methemoglobinémia môže byť zdedená, výskyt dedičnosti je nízky. Namiesto toho sa ochorenie normálne prejavuje po závažnej dehydratácii alebo vystavení toxínom. V epizóde rokačkej show Gray’s Anatomy, Private Practice v roku 2007 niekoľko sestier vyvinulo stav po dlhom vystavení dusičnanom hnojivám. To je skutočne dokonalý príklad toho, ako určité toxíny môžu vytvoriť stav.

Dojčatá, najmä mladšie ako šesť mesiacov, sú tiež veľmi náchylné na methemoglobinémiu, ak sa u nich prejavia ochorenia, ktoré vedú k dehydratácii. Malé deti sú predovšetkým náchylné k dehydratácii pri hnačke alebo vracaní, pretože ich telesná hmotnosť je tak nízka. Na rozdiel od dospelých sa môžu dehydrovať počas niekoľkých hodín po ochorení, čo môže rýchlo spôsobiť nadmerné hladiny methemoglobínu. Preto je mimoriadne dôležité liečiť malé deti s ťažkým hnačkou alebo vracaním ihneď, najmä ak sa stav nevyrieši v priebehu niekoľkých hodín a dieťa nedokáže tolerovať alebo udržať žiadne tekutiny.